Причиной оказалось то, что височные и лобные доли головного мозга оказываются в стадии прогрессирующей атрофии. Впоследствии это очень не часто встречающееся, прогрессирующее заболевание, начинающееся по достижении 50-60-летнего возраста, было названо болезнью Пика. Реже оно встречается среди мужчин, нежели среди женщин. Чтобы распознать болезнь Пика, необходимо знать ее первопричины.

К отличительным особенностям морфологического характера относятся:

• истощение областей височных и лобных долей мозга;
• атрофия нервной ткани, переходящая, в том числе, и на подкорковую область;
• выпадают элементы нервной ткани, образующей верхние слои коры головного мозга;
• слабовыраженные или отсутствующие сосудистые изменения;
• нет симптомов, которые бы указывали на наличие воспалительных процессов;
• присутствующие внутри клеток шаровидные аргентофильные образования.

При этом следует обратить внимание на неравномерное перераспределение процесса атрофии, развивающегося из типичных участков мозга.

Причины болезни Пика

До настоящего момента они не установлены, выявлены лишь факторы, усиливающие риск возникновения болезни. Прежде всего, среди рисков выделяется подверженность заболеванию тех людей, в роду которых наблюдались случаи .

Среди возможных причин болезни Пика может выделяться токсикоз организма, вызванный продолжительным воздействием на него неких химических веществ, и в частности наркоза – в определенных дозах губительного по сути своей для ЦНР индивида. В качестве провоцирующего момента могут выступить повреждения головы, расстройства психического характера.

Симптомы болезни Пика

Уже первичный этап этой болезни отличается не только всеобъемлющими метаморфозами личности, но и проявляющимися особенностями, связанными с ослаблением всех типов мыслительной деятельности. Возможна инвариантность протекания болезни.

В первом из них почти нисколько не затрагиваются так называемые автоматизированные формы умственного функционирования. Способности к ориентации в привычной, либо в не очень сложной новой обстановке, у больных остаются неизменными, при параллельном нарастании признаков болезни, связанных с поражениями глубинных индивидуальных установок и отношений.

Характер заболевшего индивидуума меняется, одновременно с этим сокращается его производительность, снижается умственная гибкость и умение вынесения критических оценок новым сложным ситуациям. Пропадает искусность в обобщении, в выведении последовательных умозаключений.

Стоит отметить, что в случае с болезнью Пике, и в отличии от , прежде всего страдает . Растормаживаются отделы мозга, отвечающие за проявление гиперсексуальности, что выражается в утрате чувства стыда, такта, в крушении имевшихся ранее нравственных устоев.

Импульсивность и экспансивность, неадекватная состоянию , вот что сопутствует прогрессу болезни Пике. Наблюдаются выраженные повреждения аппарата понятийного мышления с утратой способностей к ведению обобщений, вычленению различающих или объединяющих признаков, теряется умение адекватного объяснения сути пословиц, при этом отсутствуют клинические проявления потери памяти или ориентирования.

При ином течении болезни Пика наблюдаются вялость и апатичность поведения, бездеятельность, нарастающая безучастность к происходящему, отмечается чувственное огрубение. Вместе с тем присутствует обеднение речи, снижения мыслительных способностей, ухудшение функций моторики.

Из-за локализованного в выпуклых лобных долях процесса атрофии, больной страдает ярок выраженной вялостью на фоне растормаживания поведения, беспечности и . В качестве проявлений на уровне работы наблюдается падение ее эффективности, сопряженное с небрежностью и халатностью исполнения возложенных в ее рамках обязанностей.

Симптомы болезни Пика создают впечатление, будто человек страдает снижением памяти, рассеянностью, несмотря на способность запоминания простых фактов, относящихся непосредственно к ним самим, события, которые совершаются не с ними, видимого интереса у них не вызывают.

Вместе с тем концентрация на исследованиях глубинной памяти свидетельствует о том, что ее резервы достаточно сохранны, присутствуют ранее накопленные знания, но вместе с тем они потеряли для индивида значимый интерес.

Как итог – развитие прогрессирующего слабоумия, сопровождаемое обеднением психической деятельности и умственной активности. Речь отличается наличием доминирования неких шаблонных фраз и слов.

Диагностика болезни Пика

Если существует подозрение на слабоумие, необходимо обращение к врачу-психиатру, именно он проводит пациента по всем этапам обследования. Внешний осмотр и беседа с больным оказываются необходимыми для выявления склонности к неадекватным поступкам, нарушений в сфере манеры держать себя в социуме.

Чтобы произвести верную оценку текущего состояния мозга, следует использовать соответствующие методики исследования мозга, которые помогают в распознании болезни Пика:

• при помощи компьютерной томографии (КТ);
• с использованием магнито-резонансной томографии (МРТ);
• с применением электроэнцефалографа.

При КТ удается установить уровень разрастания процесса атрофии с выявлением наиболее пораженных частей мозга, благодаря его послойной высокоточной съемке. С помощью электроэнцефалографии становится возможной фиксация минимальных электрических импульсов, проходящих в головном мозге, выводящихся в виде графиков.

Именно благодаря электроэнцефалограмме становится возможным фиксация прохождения менее интенсивных процессов в истончающейся коре мозга. МРТ имеет более высокую значимость для диагностики, чем КТ и позволяет с более высокой точностью определить очаги поражений. Грамотный диагност должен провести четкую диагностику болезни Пика и ее дифференциацию от недугов, имеющих похожие симптомы, но отличающихся по этимологии.

Лечение болезни Пика

Лечение болезни Пика сопряжено с использованием ингибиторов холинэстеразы, на первичных этапах его течения нормализующих состояние пациентов. Положительный эффект наблюдается при длительном применении (до шести месяцев) NMDA блокаторов и медпрепаратов с ноотропным действием, также показано использование мягких нейролептиков, необходимых для локализации психотической клинической картины.

Помимо лечебных процедур, люди, страдающие болезнью Пика, остро требуют неустанную психологическую поддержку со стороны, с исполнением специфических упражнений, препятствующих дальнейшему развитию болезни. В любом случае, примерно в течение шести лет с момента появления ее первых признаков, они становятся жертвами полного морального и психического разложения личности и требуют помещения в психиатрическую больницу.

Болезнь Пика — это довольно редкое тяжёлое заболевание головного мозга, которое со временем приводит к потере жизнеспособности клеток височных и лобных долей.

При этом заболевании возникает быстро развивающаяся . Клиническая картина во многом схожа с , но отличается проявлениями, интенсивностью течения и применяемыми терапевтическими методами.

При болезни Пика происходит истончение коры головного мозга из-за гибели нейронов. Сначала появляются поведенческие изменения, речевые отклонения, а на последних этапах наступает слабоумие.

Слабоумие это…

Слабоумие — прогрессирующий и необратимый процесс в отделах головного мозга, приводящий к утрате интеллекта и снижению остальных психических функций человека. Однако сознание в начале болезни довольно длительное время остаётся ясным, симптоматика развивается приблизительно полгода, хотя бывают случаи реактивного развития болезни.

Спровоцировать слабоумие могут такие факторы:

• бесконтрольное употребление медикаментов;
• дефицит витамина B;
• злоупотребление алкоголем;

Средняя продолжительность жизни больного с этим недугом в среднем составляет не более десяти лет.

Стремительный прогресс заболевания

Болезнь Пика развивается стремительно. Выделяют такие стадии развития болезни.

Начальный этап развития

На первой стадии происходят изменения характера. Человек становится эгоистически ориентирован, совершает нетипичные для него действия:

• эмоциональная раскрепощённость — обесцениваются моральные принципы, возникает сексуальная распущенность;
• изменения речи — больной часто повторяет одни и те же шутки, слова;
• утрата самоконтроля;
• нарушения психоэмоциональной сферы — возникают галлюцинации, повышенное чувство ревности, ущербности.

Вторая стадия

Симптомы прогрессируют незаметно, могут возникать периодически, а затем становятся постоянными:

• наступление амнезии;
• , больной становится неспособен ясно выражаться с помощью слов, отсутствует понимания смысла речи других людей.
• нарушение способности выполнения даже самых простых действий;
• деформация зрительного, слухового, тактильного восприятия;
• утрата способности выполнения устных и письменных действий, счёта.

На последней стадии слабоумие приобретает глубокую необратимую форму. Больной становится неспособен к самообслуживанию и требует полноценного ухода.

Причины развития нарушения

Точные причины, которые могут вызвать болезнь Пика, не установлены. Однако вероятными провоцирующими факторами могут быть:

1. Наследственность . Очень часто патологию можно диагностировать у ближайших родственников больного.
2. , которые привели к гибели нейронов.
3. Интоксикации — в данном случае нейронное отмирание происходит из-за длительного систематического воздействия алкоголя, химических веществ, которые оказывают отравляющий эффект на организм. Это же касается и наркоза, который применялся много раз.
4. Ранее перенесённые психические расстройства .

Проявления и характерные признаки

Обследования больных, у которых диагностирована болезнь Пика, позволяют выделить симптомы, которые делятся на две группы — возникновение трудностей с устной и письменной речью и поведенческие нарушения.

Окружающие люди и близкие больного отмечают, что у него происходят негативные изменения личности.

Среди характерных проявлений можно выделить:

1. Атрофия в лобных отделах головного мозга влияет на повышенное настроение, человек становится совершенно безответственным в вопросе ведения быта и соблюдении своих обязанностей. Наблюдается рассеянность и невнимательность. Также нередко у больных отмечается сексуальная раскрепощённость.
2. При атрофии височных долей у больных наблюдаются противоположные качества — они становятся излишне мнительны, им кажется, что они не нужны окружающим, испытывают чувство одиночества и брошенности.
3. При любой локализации поражения , речевой смысл упрощается, появляются однотипные выражения, нарушается способность правильно выстраивать предложения и доносить свои мысли, а также понимать и анализировать речь других людей. Больные перестают ухаживать за собой, становятся неряшливы. Возникают постоянные приступы эмоционального всплеска.
4. В середине развития болезни резко изменяется вес больного, возникает ожирение, а затем наступает противоположное состояние — происходит истощение организма с общей слабостью и ухудшением функций физиологических процессов.

Однозначно можно сказать, что заболевание Пика кардинально меняет личность человека.

Своевременная диагностика — первый шаг к успеху

Диагностировать заболевание можно после клинического осмотра и личной беседы с пациентом.

Также врач должен провести беседу с ближайшими родственниками для выявления фаз изменения личности.

Обследования проводятся с использованием таких методов:

• — выявление активности электрических импульсов в мозге, в данном случае будет видно отклонение от нормы;
• — поэтапное обследование мозговых отделов.

Дифференцирование от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

Как помочь пациенту и каковы его шансы

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

Однако современная медицина открыла пять направлений в лечении, которые позволяют достичь наибольшего эффекта в замедлении прогрессирования процесса деменции. К ним относятся:

Немаловажную роль в терапии играет психологическая помощь родных. Очень опасно оставлять больных в одиночестве, т. к. человек на поздних стадиях болезни совершенно не способен отдавать отчёт своим действиям.

Известны случаи, когда больные устраивали пожары, оставляли открытым газ, и совершали иные разрушительные действия. Таким образом, становится понятно, что они попросту начинают представлять опасность для окружающих и для самих себя в первую очередь.

При диагностировании этого заболевания прогноз для жизни носит неблагоприятный характер. Человек становится беспомощным, неспособным к самообслуживанию, поэтому за ним необходим круглосуточный присмотр, он утрачивает социальные и коммуникативные навыки, становясь асоциальным.

Уже за пять лет заболевание приводит к моральному личностному разложению и наступает состояние полного упадка психофизической деятельности.

Стоит знать!

Довольно часто болезнь Пика путают с заболеванием Ниманна Пика. Главное различие этих двух недугов — возрастной показатель. Если первая выявляется после пятидесяти лет, вторая диагностируется в детском возрасте, и этот недуг не относится к психическим расстройствам.

Болезнь Ниманна Пика имеет наследственную природу. Возникает из-за нарушения липидного обмена, вследствие чего эти природные соединения накапливаются в головном мозге, печени, селезёнке и лёгких.

В зависимости от формы заболевания первые проявления патологии могут обнаружиться у ребёнка уже в несколько месяцев или в подростковом возрасте. Патологии у ребёнка при рождении не диагностируются.

Механизм наследования происходит путём мутирования определённых генов. Заболевание обусловлено недостаточностью сфингомиеланина, отвечающего за расщепление липидов. Вследствие этого процесс нарушается, и липиды накапливаются в клетках, увеличивая их.

Диагностика заболевания выявляет патологическое увеличение селезёнки, надпочечников, печени. Цвет органов меняется, становится желтоватым, на лёгких появляются пятна.

Среди недугов, подстерегающих людей пожилого возраста, болезнь Пика встречается редко, но представляет серьезную опасность своими симптомами и последствиями.

Она способна за несколько лет разрушить личность и привести к полной утрате жизненно важных навыков и способностей.

Болезнь Пика, которую еще называют лобно-височной деменцией – это хроническая дегенеративная патология головного мозга, возникающая на фоне атрофии его коры в области лба и височной зоны.

Постепенное отмирание нейронных структур вызывает истончение коры, что приводит к уменьшению размеров мозга.

С течением времени исчезает граница между серым и белым веществом, желудочки увеличиваются. Это сопровождается развитием слабоумия, поведенческих и других расстройств.

Часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика:

Первые приходятся, как правило, на возраст после:

• двух лет — у детей;
• пятидесяти лет – у взрослых.

По мере ее прогрессирования состояние ухудшается, больному требуется особая помощь и уход.

В МКБ-10 патология классифицируется как F02.0 (Болезнь Пика. Разновидность синильной деменции с очагами поражения в участках мозга, расположенных в лобных долях).

Симптомы и признаки у детей, подростков и взрослых

Клиническая картина неоднозначна.

Она может различаться, так как поражения неоднородны, а именно от них зависит комплекс симптомов.

Это в некоторой степени затрудняет диагностику.

На практике для описания признаков болезни Пика используют схему долевых нарушений мозга, включающую:

• атрофию височной доли, которая вызывает афазию – речевые нарушения;
• дисфункции гиппокампа, последствиями которых становятся эмоциональные расстройства. Человек теряет способность концентрировать внимание, анализировать и контролировать собственное поведение;
• нарушения, происходящие в лобной части головного мозга, из-за чего ухудшается память, затрудняется умственная деятельность.

Когда поражены обе доли головного мозга, наблюдается сочетание перечисленных признаков.

Заподозрить начало болезни можно по изменившемуся поведению и развитию речевых нарушений. Именно это зачастую становится поводом для визита к врачу.

Родственники обращают внимание на то, что больной человек совершает поступки, которые ему не свойственны. Это проявляется:

Больной утрачивает гигиенические навыки, становится неопрятным, отказывается ухаживать за собой.

Появляется безразличие к внешнему виду. Болезнь провоцирует подобные изменения даже у тех, кто прежде отличался чрезмерной аккуратностью и педантичностью.

Что касается речевых нарушений, они выражаются в трудностях с подбором слов и выражением мыслей. Поток фраз бывает обильным, но бессвязным. У некоторых больных существенно снижается речевая активность.

Известны случаи, когда у страдающих болезнью Пика возникают пристрастия к сладостям и алкоголю.

Причины возникновения

Специфических причин, приводящим к развитию патологии, не выявлено, однако установлено, что она может быть спровоцирована влиянием таких факторов, как:

Вероятность постепенной гибели нервных клеток тем выше, чем дольше яды воздействуют на организм.

К токсичным веществам, способным негативно влиять на состояние головного мозга, относят также алкоголь и некоторые медицинские препараты.

Стадии заболевания

Развитие болезни Пика происходит поэтапно.

На первой стадии:

1. Ухудшается характер. Человек становится эгоистичным. Появляются навязчивые действия, выполняемые непроизвольно. Теряется способность в полной мере контролировать себя.
2. Возникает инстинктивная раскрепощенность, обусловленная потерей традиционных моральных принципов и установок. Это приводит, например, к тому, что человек может справить нужду, где захочется. При этом не играет роли место, ситуация и факт присутствия других людей.

   Еще одним проявлением болезни считается демонстративная половая распущенность.
   

3. Утрачивается способность здраво оценивать свое поведение, слова и поступки.
4. Развиваются речевые расстройства.
5. Человек страдает от психических нарушений, приводящих к галлюцинациям. Он может испытывать патологическую ревность или терзаться от мысли о собственной ущербности.
6. Меняется моторика движений – они могут быть как замедленными, так и ускоренными.

На второй стадии симптоматика предыдущего периода прогрессирует и переходит в очаговую форму:

Признаки второй стадии нарастают незаметно. Они беспокоят периодическими эпизодами, которые со временем учащаются.

На третьей стадии клиническая картина еще более усиливается, давая все признаки необратимого слабоумия.

В этот период больной уже не в состоянии обходиться без медицинской и иной помощи, а также поддержки родственников.

Методы диагностики в психиатрии и неврологии

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра.

При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

• электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
• компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

Лечение

Способов лечения, которые гарантировали бы полное и окончательное избавление от болезни Пика, не существует.

При такой патологии терапия направлена на устранение симптомов, улучшение общего состояния организма и увеличение продолжительности жизни.

С это целью:

• назначают препараты, нормализующие психику, улучшающие память и способность концентрировать внимание;
• выписывают противовоспалительные лекарства, нейролептики, антидепрессанты, а также препараты, нормализующие восприимчивость серотониновых рецепторов;
• рекомендуют другие препараты, с учетом особенностей течение патологии и общего состояния здоровья.

Все эти средства помогают нормализовать обменные процессы в мозге, чтобы улучшить активность его структур, и замедлить процесс атрофии.

Кроме того, лекарства позволяют корректировать поведения больного, снижая его агрессивность. Страдающим нарушениями речи специалисты рекомендуют обучиться альтернативным методам общения.

Образ жизни больного

Как уже было сказано, дегенеративные изменения головного мозга вызывают расстройства психики и поведенческие нарушения.

На первых порах это проявляется незначительно, а больной человек на какое-то время сохраняет способность жить обычной жизнью, нормально взаимодействовать с обществом, обслуживать себя.

По мере того, как прогрессирует болезнь, состояние ухудшается.

Это приводит к тому, что больному требуется круглосуточная помощь и наблюдение.

Патология становится причиной утраты элементарных навыков самообслуживания.

Помимо обычной поддержки ему потребуются специальные меры профилактики пролежней, тромбозов и пневмонии.

В связи с развитием серьезного и необратимого ухудшение здоровья, стойкой утраты способности к труду, а также учитывая то, что патология и имеет неблагоприятный прогноз.

Страдающие болезнью Пика направляются на МСЭК (Медико-социальную экспертную комиссию), где им присваивается первая группа инвалидности.

Сходства и различия с синдромом Альцгеймера

И Пика – это две разновидности одного расстройства — первичной кортикальной деменции. Они различаются тем, что:

1. Изменения личности, проблемы с памятью и поведением у страдающих патологией Пика заметны уже на начальном этапе, а при болезни Альцгеймера они возникают позже.
2. На ранней стадии лобно-височной деменции развиваются речевые нарушения, утрата навыков чтения и письма. При болезни Альцгеймера это происходит с меньшей скоростью и не так выраженно.
3. Психические расстройства характерны для той и другой патологии, но если при лобно-височной деменции это – галлюцинации, повышенная возбуждаемость и неадекватные высказываний, то при болезни Альцгеймера это – невозможность правильно себя идентифицировать, навязчивые бредовые состояния.

Несмотря на то, что различия между патологиями научно установлены, это не упрощает их дифференциацию друг от друга.

Казалось бы, высокоточные методы инструментальной диагностики могут поставить точку в этом вопросе.

Однако, МРТ-картина, где видна симметричная атрофия височных или лобных долей мозга, может наблюдаться в обоих случаях.

При патологии Альцгеймера на ранних этапах дегенеративные изменения мозга не выявляются, а на поздних могут наблюдаться в виде диффузной атрофии его оболочки.

Прогноз и меры профилактики

К сожалению, при болезни Пика прогноз неблагоприятный, так как она вызывает необратимые изменения в структурах головного мозга. Через пять лет после появления первых симптомов, происходит серьезное разрушение личности, развивается маразм.

Что касается общей продолжительности жизни от начала болезни, она составляет десять, а при хорошем уходе, даже 15 лет.

Что до профилактики, то специальных способов, позволяющих уберечься от болезни Пика, не существует. Учитывая, что спровоцировать ее могут внешние факторы, следует по возможности избегать их воздействия.

Болезнь Пика — тяжелая патология, способная разрушить личность и существенно сократить срок жизни человека.

Однако, при условии своевременного обращения к врачу и выполнения всех его назначений можно облегчить симптомы, обеспечить максимальное возможное качество жизни и ее продолжительность.

Болезнь Пика – это вариант сенильной деменции (старческого приобретенного слабоумия), развитие которой связано с атрофией коры головного мозга в области лобных и височных долей.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии

Свое название заболевание получило в честь врача-психиатра Арнольда Пика, впервые описавшего ее в 1892 году. При этом он сам полагал, что данная патология представляет собой не отдельную нозологическую единицу, а является одним из клинических вариантов течения сенильной деменции. Однако дальнейшие исследования позволили выделить болезнь Пика как самостоятельное заболевание.

Данные о заболеваемости болезнью Пика не собраны, так как существуют значительные сложности проведения прижизненной диагностики. Известно, что болезнь возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Причины и факторы риска

Точные причины, лежащие в основе развития болезни Пика, пока остаются неизвестными.

Ввиду того, что наблюдались семейные случаи заболевания, ряд исследователей предполагает его наследственный характер. Однако семейные случаи наблюдаются значительно реже, чем спорадические, кроме того, в пределах одной семьи болезнь Пика обычно поражает не родственников из разных поколений, а родных братьев и сестер. Поэтому более обоснованным выглядит предположение, что к развитию заболевания может приводить воздействие на головной мозг различных токсических веществ.

Провоцирующими факторами могут выступать:

• гиповитаминозные состояния;
• психические расстройства;
• черепно-мозговые травмы;
• различные виды интоксикаций;
• неоднократное проведение общей анестезии с применением неоправданно высоких доз психотропных средств.

Эффективность терапии болезни Пика невысока. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-6 лет заканчивается тяжелой деменцией.

При болезни Пика в лобных и височных долях головного мозга происходит атрофический процесс, затрагивающий кору и подкорковые структуры. Он наиболее выражен в доминантном полушарии. В измененных структурах мозга отсутствуют сосудистые нарушения и воспалительные изменения.

Стадии заболевания

В клинической картине болезни Пика выделяют три последовательных стадии:

1. Начальная. Для нее характерно изменение личности пациента с утратой моральных принципов.
2. Стадия когнитивных нарушений. Ухудшается умственная деятельность, снижается память.
3. Глубокая деменция. Пациенты нуждаются в постоянной опеке, так как утрачивают способность к элементарному самообслуживанию.

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются асоциальное поведение, выраженная эгоистичность. Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку. Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии. У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки». По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни Пика.

Диагностика

Прижизненная диагностика болезни Пика сложна. Диагностическое значение имеют данные объективного осмотра пациента, сбор анамнеза, опрос родственников больного.

Показана магнитно-резонансная томография. Она позволяет оценить состояние коры головного мозга и выявить характерную атрофию в височных и лобных долях.

Требуется дифференциальная диагностика с шизофренией, артериовенозной мальформацией головного мозга, опухолями лобной доли головного мозга, болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией.

Лечение

Специфическая терапия болезни Пика не разработана. Основной целью лечения является замедление прогрессирования заболевания, для чего назначают ноотропные и антихолинэстеразные препараты. При выраженном агрессивном поведении показаны нейролептики.

На начальных стадиях болезни некоторый лечебный эффект оказывают когнитивные тренинги, сеансы психотерапии. В дальнейшем могут применяться такие методы, как симуляция присутствия, арт-терапия, сенсорная комната.

Возможные осложнения и последствия

На фоне глубокой деменции и обездвиженности у пациентов нередко образуются пролежни, развиваются восходящий пиелонефрит и застойная пневмония. Все названные заболевания, в свою очередь, могут привести к серьезным жизнеугрожающим осложнениям.

Болезнь Пика возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Прогноз

Эффективность терапии болезни Пика невысока. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-6 лет заканчивается тяжелой деменцией. Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни.

Профилактика

Специфические меры профилактики болезни Пика не разработаны, так как неизвестны точные причины, вызывающие ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь Пика представляет собой тяжелое заболевание, которое, к счастью, в современной медицине встречается сравнительно редко. Тем не менее информация о причинах и симптомах болезни будет интересна многим читателям. Ведь, как и в любом другом случае, ранняя диагностика повышает шансы успешного лечения.

Что представляет собой заболевание?

Сегодня многие люди интересуются вопросами о том, что же представляет собой болезнь Пика, симптомы, причины, лечение и прогнозы для пациентов. Сразу же стоит отметить, что это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, для которого характерно поражение височных и лобных долей коры головного мозга.

Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 50 - 60 лет. Более раннее развитие возможно, но встречается редко. Согласно статистическим данным, женщины более подвержены болезни, чем мужчины.

Болезнь Пика сопровождается постепенным отмиранием нейронов, что приводит к истончению коры головного мозга и увеличению желудочков. На фоне данных процессов у пациента развивается слабоумие, которое нарастает по мере развития заболевания.

Болезнь Пика: причины возникновения

К сожалению, на сегодняшний день точные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Тем не менее исследования по механизму развития недуга активно ведутся — их результаты позволили выделить несколько основных факторов риска:

• В первую очередь ученые отмечают наследственную предрасположенность к данному заболеванию. Особенно часто болезнь Пика развивается у людей, родственники которых страдали от тех или иных форм деменции.
• К факторам риска можно отнести и тяжелые травмы головы, которые провоцируют отмирание нервных клеток.
• Вероятность развития данной болезни повышается в том случае, если на организм человека постоянно воздействуют те или иные вредные химические вещества.
• К перечню возможных причин медики также относят некоторые психические заболевания, в частности, депрессивный психоз.

Болезнь Пика: симптомы начальной стадии

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание развивается постепенно — соответственно, признаки расстройств появляются со временем. Как правило, на начальных этапах болезнь Пика трудно диагностировать. Тем не менее есть некоторые изменения, на которые обязательно стоит обратить внимание.

Для начала у пациента исчезает критическое отношение к окружающему миру. В дальнейшем можно отметить снижение уровня эмоциональности, а также уменьшение продуктивности мышления и изменение подвижности. Нередко у человека изменяются вкусовые пристрастия, повышается интерес к сексу. Иногда на фоне нарастающего слабоумия может развиваться депрессия. Что же касается физических симптомов, то некоторые люди жалуются на слабость, головокружения и головные боли, хотя эти симптомы могут отсутствовать.

Дальнейшие изменения зависят от того, какая именно зона коры была затронута. Например, если поражены базальные части, то можно заметить, что больные становятся более подвижными и суетливыми. Они могут терять чувство такта, нередко пристают к прохожим с неуместными замечаниями и т.д. Если процесс отмирания нейронов локализован в лобных долях, то у человека, наоборот, развивается вялость, апатия, исчезает мотивация к совершению тех или иных действий. В том случае, если процесс затрагивает лобно-височные доли, у пациента отмечаются некоторые речевые расстройства.

Какими симптомами сопровождается дальнейшее развитие болезни?

По мере развития болезни симптомы становятся все более выраженными. Нередко у человека наблюдаются расстройства речи — словарный запас становится более скудным и со временем сводится к нескольким фразам, которые пациент повторяет постоянно. Естественно, подобное сказывается и на письме. К признакам болезни Пика можно отнести афазию, алексию, аграфию и т.д.

Кроме того, в некоторых случаях заболевание сопровождается появлением гипокинезов, потерей мышечного тонуса и т.д. Довольно часто пациенты с подобным диагнозом страдают от ожирения, а также отказываются соблюдать правила личной гигиены.

В любом случае на более поздних этапах пациенту необходима помощь — человек больше не в состоянии сам о себе заботиться.

Современные методы диагностики

При наличии тех или иных симптомов подобной болезни пациенту рекомендуют сразу же обратиться к врачу — как правило, людей с вышеописанными жалобами сначала обследует психиатр. Во время осмотра врач собирает максимальное количество информации, выясняет наличие генетической предрасположенности, оценивает нервно-психическое состояние. В дальнейшем пациенту рекомендуется пройти несколько исследований.

В частности, довольно информативной является электроэнцефалография, которая позволяет уловить электрические импульсы, вырабатываемые головным мозгом человека при тех или иных процессах. Поскольку кора мозга значительно истощена, а количество нейронов постепенно уменьшается, то и процессов становится меньше — это отображается на электроэнцефалограмме.

Кроме того, пациенту назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти исследования позволяют получить изображение головного мозга, а также оценить функциональную активность тех или иных участков. Результаты этих тестов дают врачу возможность определить место локализации процесса, а также стадию его развития.

Существует ли эффективное лечение?

Какой терапии требует болезнь Пика? Лечение на сегодняшний день сводится к попыткам приостановить дальнейшее прогрессирование заболевания. В первую очередь больным необходима заместительная терапия — пациентам назначают прием тех веществ, синтез которых в организме не происходит из-за атрофии нервных тканей (например, ингибиторы ацетилхолинестеразы). В некоторых случаях необходим дополнительный прием противовоспалительных веществ.

Крайне важной частью терапии является и прием нейропротекторов, которые стимулируют процесс жизнедеятельности нейронов. При наличии психических расстройств используются соответственные препараты, которые помогают ослабить симптомы, например, устранить агрессию. Иногда необходим прием антидепрессантов.

Безусловно, важной частью лечения является психологическая поддержка. Пациентам рекомендуют регулярно посещать специальные занятия и тренинги, которые помогают приостановить процесс психических и эмоциональных изменений.

Каковы прогнозы?

К сожалению, прогнозы для пациентов с подобным диагнозом неутешительные. Болезнь Пика — проблема крайне серьезная, и на сегодняшний день не существует способов остановить разрушение нейронов. Тем не менее использование подходящих препаратов, качественная реабилитация помогают замедлить процесс, сохраняя качество жизни пациента.

Но, согласно статистике, в течение 5 - 10 лет болезнь приводит к психическому и моральному разложению личности — у пациентов развивается слабоумие, маразм, кахексия и т.д. Такие больные должны находиться под постоянным присмотром, желательно — в специализированных клиниках, где за ними будут постоянно следить медицинские сотрудники.

Синдром Нимана - Пика и его отличия

Современной медицине известно и еще один недуг со схожим названием — болезнь Нимана - Пика. На самом деле это разные заболевание, которые не стоит путать. Если синдром Пика возникает в пожилом возрасте и связан с расстройствами в работе нервной системы, то болезнь Нимана, наоборот, встречается с детском возрасте и связана с нарушением нормального обмена липидов в организме.

Это заболевание носит наследственный характер. Сбой в метаболизме приводит к тому, что липиды начинают накапливаться в таких органах, как печень, костный мозг, селезенка, легкие, а иногда и головной мозг.

Основные формы болезни Нимана - Пика

Болезнь Нимана - Пика, как правило, диагностируется на первом году жизни. Подобный недуг может протекать по-разному и в современной медицине выделяют три основных формы:

• Тип А — это острая нейропатическая форма заболевания, которая, как правило, проявляется в раннем детстве. При этом липиды скапливаются во внутренних органах и нервной системе, что приводит к ряду тяжелых расстройств. Например, уже спустя несколько месяцев после рождения у ребенка можно отметить трудности с кормлением, гипотрофию, значительно увеличение печени и селезенки. Дети истощены. Можно заметить характерно выступающий живот. Постепенно проявляются и реакции со стороны нервной системы — отсутствие нормальных рефлексов, остановка моторного развития, мышечная гипотония, потеря интереса к окружаемому миру. Как правило, больные дети не доживают до трехлетнего возраста.
• Тип В характеризуется более смазанной картиной. При такой форме заболевания поражение нервной системы отсутствует — липиды скапливаются в основном в печени, селезенке и тканях легких. Из-за этого у детей наблюдается задержка развития органов дыхательной системы, а также склонность к различным воспалительным и инфекционным заболеваниям дыхательных путей. Тем не менее пациенты при правильном лечении доживают до взрослого возраста. Именно так выглядит болезнь Нимана - Пика.
• Тип С в отличие от остальных, может диагностироваться как в детском, так и в зрелом возрасте. При данной форме заболевания также наблюдается поражение висцеральных органов и нервной системы.

Методы лечения синдрома Нимана - Пика

Для начала стоит отметить, что подобное заболевание носит наследственный характер и связано с генетической мутацией. К сожалению, эффективные методы терапии на сегодняшний день не разработаны. Болезнь Нимана - Пика у детей лечат с помощью переливания крови, внутривенного введения белковых растворов, а также приема мультивитаминных комплексов. Подобная терапия позволяет добиться некоторых улучшений, но не нормализирует метаболизм и сопряженные с болезнью изменения.

Прогноз для больных неутешительный - сначала ребенок регрессирует и уже не в состоянии сам позаботиться о себе. Пациенты, как правило, умирают по достижении 15 - 17-летнего возраста. Некоторые больные доживают до 30 лет, но подобное встречается редко.